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广东发现凝血怪病 全世界仅3例国内首次发现


http://www.sina.com.cn 2006年09月20日 17:37 北京科技报

  全世界仅3例,国内首次发现

  护士为患者抽血,看到了让人惊奇的一幕———正常人的血液,抽到试管里,都能够正常地流动。可是奇怪的是,这位患者的血液刚刚抽出来,就凝结了,如同“果冻”一般。护士又拿来了各种抗凝管,最终还是无济于事。

  这是今年8月,广东省人民医院发生的一幕,患者是一位69岁的老人。本是因为下肢和下身长溃疡到皮肤科就诊,却意想不到的出现了凝血怪症。

  这位患者究竟怎么了?

  因溃疡就诊,老人意外遭遇凝血怪症

  今年8月,广东一位69岁的老伯,出现了一系列的怪症———待在25摄氏度左右的空调房里,却裹着被子直打哆嗦;从下身到下肢,他的身上出现了不同程度的溃疡,疼痛难忍。

  老人前往广东省人民

医院皮肤科就诊,却意外地发生了惊人的一幕。

  在初步检查时,护士为他抽血化验。这位患者的血液刚刚抽出,居然就凝结了,如同“果冻”一般。护士又拿来了各种抗凝管,最终还是无济于事。

  为什么血液会出现罕见异常?而这样一抽出就即刻凝固的血,根本无法进行化验。

  血样泡了4小时温泉,手工检测找出病因

  既然血液在人体内还能流动,那么,如果在37℃的环境下做检验,血液还会凝固吗?

  检验科的工作人员“突发奇想”———他们要模拟人体环境!经过漫长的60分钟的等待,他们将泡在37℃水浴箱里的血样析出血清。可当血清被取出来3分钟之后,血浆还是立刻变成了“冻胶”。

  工作人员把血样“泡温泉”的时间延长到4个小时,通过预温蒸馏水、生理盐水稀释并选择立即测定的方法等,一项项指标相继测出。病原生物学指标的检测甚至全程在37℃水浴箱中靠手工操作完成。

  终于,全套检测结束了———这不是普通的皮肤病,而是“多发性骨髓瘤”!据了解,目前这样的凝血现象全世界有报道的仅有3例,而在国内也是首次报道。

  血液在接近体表部位的血管里凝集,从而供血不畅

  为什么“多发性骨髓瘤”会导致一系列的怪症出现?

  “这和长冻疮的原理有点相似。” 广东省人民医院的检验科副主任刘文生介绍,血液在37摄氏度左右的环境下才能正常流动,而表皮附近的体温相对较低,体表周围血液的流动相对会很差,从而出现一些淤血,严重的话甚至会溃烂。

  据广东省人民医院病理科主任刘艳辉解释骨髓瘤是多发于老年人的恶性肿瘤,肿瘤细胞分泌大量异常免疫球蛋白,当免疫球蛋白中富含“冷凝因子”时,就会在接近体表部位的血管里凝集,造成供血不畅。由于长时间缺血,从而造成皮肤坏死和溃疡。

  -文/本报记者 姜莹莹

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  治疗凝血怪病存在两大难点

  记者在采访中了解到,由于多发性骨髓瘤的临床表现复杂,因此误诊率也相当高。关于多发性骨髓瘤的早期诊断是一大难点。由于患者就诊时的描述各不相同,临床医生常常错误地根据单一的症状诊断为某一疾病,从而引起误诊。曾有文献对此做过综合统计,统计显示2547例多发性骨髓瘤误诊率高达69.1%。难治性或复发性成为这种疾病在治疗上的另一个大难点。多发性骨髓瘤容易出现对多种化疗药物耐药。一旦出现这种情况,就会增加治疗难度。

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